版WHO涎腺肿瘤分类解读

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与第3版ＷＨＯ《头颈部肿瘤病理学和遗传学分类》相比，年第４版ＷＨＯ涎腺肿瘤部分最大的变化增加了一些新的肿瘤实体，包括（乳腺样）分泌性癌（ｍａｍｍａｒｙａｎａｌｏｇｕｅｓｅｃｒｅｔｏｒｙｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＡＳＣ）、硬化性多囊性腺病（ｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｐｏｌｙｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｓｉｓ，ＳＰＡ）和闰管增生（ｉｎｔｅｒｃａｌａｔｅｄｄｕｃｔｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ）。分泌性癌主要是在对腺泡细胞癌或涎腺其他非特指腺癌的免疫组织化学和分子研究中，进一步独立出来的一种新的肿瘤实体亚型，由于与乳腺分泌性癌具有相似的组织形态学、免疫表型和分子遗传学特征而得名，特征性的具有ｔ（12；15）（ｐ１３；ｑ２５）染色体易位，导致ＥＴＶ６?ＮＴＲＫ３基因融合。ＳＰＡ极易被误诊为低级别涎腺癌，以往认为是一种炎性病变引起的反应性病变，目前的克隆性研究发现，可能是一种真正的肿瘤性病变。另外一些肿瘤由于具有相似的组织形态学和临床生物学行为，对其进行了重新归类，例如低度恶性筛状囊腺癌被重新命名归类为低级别导管内癌；由于一些涎腺肿瘤具有宽泛的形态学谱系，且不同病理医师对其形态学分级（低级别或高级别）的可重复性差，一些肿瘤的命名中去除了其分级情况，例如第３版中的多形性低度恶性腺癌被更名为多形性腺癌。对于目前文献报道的发生于舌或其他小涎腺部位的筛状腺癌，是否应被归类为独立的肿瘤实体仍然存在很大的争议。

１.ＭＡＳＣ：是最近描述的一种新的涎腺肿瘤实体。２０１０年由Ｓｋ?ｌｏｖ?等首次报道，是在对腺泡细胞癌或涎腺其他非特指腺癌的研究中，进一步独立出来的一种新的肿瘤实体亚型，因与乳腺分泌性癌具有相似的组织形态学、免疫表型和分子遗传学特征而得名，特征性的具有ｔ（１２；１５）（ｐ１３；ｑ２５）染色体易位，导致ＥＴＶ６?ＮＴＲＫ３基因融合。根据肿瘤命名的基本原则，新版ＷＨＯ正式将这一肿瘤实体简化并命名为分泌性癌。分泌性癌与腺泡细胞癌极其相似，但又不完全相同。涎腺分泌性癌发病年龄广泛，成人多发，儿童亦可发病，年龄１３～７７岁，平均年龄４７岁，无明显性别差异。组织学上分泌性癌与腺泡细胞癌几乎具有相同的生长模式，包括实性／分叶状、微囊（图１Ａ）、管状（图１Ｂ）、乳头?囊状（图１Ｃ）或筛状等结构，乳头状?囊性结构在真正的腺泡细胞癌中比较少见，而在分泌性癌中比较多见；另外分泌性癌中肿瘤细胞通常含多泡状嗜酸性胞质，伴腔内或胞质内黏液，但缺乏嗜碱性的胞质内酶原颗粒，部分管腔结构中嗜酸性分泌物存在，类甲状腺滤泡样结构形成（图１Ｄ）；两者经抗淀粉酶处理后过碘酸雪夫染色（ＰＡＳ）均可阳性，然而其染色模式不同，腺泡细胞癌呈颗粒状表达，而分泌性癌呈球状，提示胞质内黏液。免疫组织化学分泌性癌表达ｍａｍｍａｇｌｏｂｉｎ和Ｓ?１００蛋白，通常不表达ＤＯＧ１，而腺泡细胞癌与之相反。多数分泌性癌是一种低度恶性的涎腺型肿瘤，预后相对较好，但具有侵袭的潜能，比腺泡细胞癌具有稍高的淋巴结转移率。预后主要与疾病分期、是否高级别转化、瘤体大小等相关。

２.ＳＰＡ：由Ｓｍｉｔｈ等于１９９６年首次报道，目前国内外共报道１００余例，最初被认为是一种炎性病变引起的反应性瘤样增生性病变，随着病例数的不断增多，研究地不断深入，部分病例导管上皮有轻度异型增生至低级别导管原位癌改变，新近的研究提示其克隆性增生本质，表明ＳＰＡ是一种具有低度恶性潜能的涎腺型肿瘤。新版涎腺肿瘤部分正式将该疾病收录，在“涎腺其他上皮性病变”中进行了描述。ＳＰＡ发病年龄宽泛，范围９～８４岁，平均年龄４０岁，女性略多见，好发于腮腺部位，小涎腺亦可发生。组织学上因与乳腺的纤维囊性乳腺病和硬化性腺病相似而得名。典型的ＨＥ形态学特点是边界清楚，大量增生的硬化性间质背景中散在分布大小不一的腺泡、导管或囊性扩张的腺体（图２Ａ，２Ｂ），衬里上皮呈大汗腺样细胞或具有组织细胞特征的分泌性细胞，腺泡内出现异常分化的嗜酸性酶原颗粒，是提示本病的重要形态学线索；部分衬里细胞扁平、立方状、泡沫样细胞或嗜酸性细胞，与乳腺纤维囊性病非常相似，导管上皮可呈不同程度增生，部分病例可形成实性细胞巢或筛状结构，可伴上皮的轻度异型增生至导管原位癌改变（图２Ｃ）。免疫组织化学导管细胞和腺泡细胞均表达细胞角蛋白细胞角蛋白（ＣＫ），不同程度的表达上皮细胞膜抗原（ＥＭＡ）和Ｓ?１００蛋白，不表达癌胚抗原（ＣＥＡ）、ｐ５３和ＨＥＲ２；腺泡细胞亦可表达ＧＣＤＦＰ?１５；导管周有完整的肌上皮细胞存在，表达平滑肌肌动蛋白特异性肌动蛋白（ＳＭＡ）、ｃａｌｐｏｎｉｎ和ｐ６３；一些病例导管细胞可能不同程度的表达孕激素受体（ＡＲ）、雌激素受体（ＥＲ）和孕激素受体（ＰＲ）。ＳＰＡ复发率高达１１％，很可能与病变的多结节性生长或外科手术切除不彻底有关。ＳＰＡ导管内上皮增生可以伴轻度异型增生至低级别导管内癌，然而目前仅１例涎腺导管癌起源于复发性ＳＰＡ的报道。Ｓｋａｌｏｖａ等［１４］在对６例ＳＰＡ的Ｘ染色体失活模式研究中发现ＳＰＡ的克隆性增生本质，提示其可能是一种真正的肿瘤实体，应归类到肿瘤性分类中描述更加合适。因此有学者建议将“硬化性多囊性腺病”命名为“硬化性多囊性腺瘤”，似乎更加能够反映其低度恶性肿瘤的本质属性。

３.闰管增生：可能与其他涎腺型肿瘤密切相关而受许多学者