婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
大部分出现后无明显生长的血管瘤可观察随访等待其自然消退,但在该病进展的任何阶段,特别是在增殖期,可出现一系列的并发症,如呼吸道阻塞、感染、出血等。
因此,血管瘤宜早发现早处理,避免并发症的发生。
01四类血管瘤■毛细血管瘤一类为单纯性毛细血管瘤,由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成。患儿出生时即存在,头面部、颈部均可出现,大小不一,形状各异,平坦而不高出表皮,颜色从桔红到深紫色,加压可短暂退色,随即恢复。患儿出生后不再发展,终生存在,绝大多数无症状。
另一类为草莓状血管瘤,主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。通常在患儿出生后发现,或在出生后数周内只有小的红斑点,以后逐渐增大,大小不一,呈许多小叶似草莓形状,高出皮肤,鲜红或深红色,按压时大小和色泽无明显变化。通常在1~4岁间逐渐消退。
■海绵状血管瘤由充满血液的静脉窦形成,腔壁衬有内皮细胞层。
多生长在皮下组织内,有时侵入肌肉,多见于躯干、四肢和腮腺等部位。一般瘤体较大,有时有增长倾向,瘤上皮肤色泽可正常或呈暗蓝色。触诊较柔软,有弹性,挤压后可缩小,一般不能自行消退。
■蔓状血管瘤由血管先天性畸形多发性小动静脉瘘形成。
多发于额颞部头皮下及肢端,外表可见一高起的肿物,皮肤潮红,皮下隐约可见迂回弯曲像树枝形状扩张的血管,促使局部的皮肤呈暗红色或蓝紫色,听诊可闻及血管杂音,触诊可扪及血管搏动和摸到条索状扩张的血管,一般不能自行消退。
■混合型血管瘤即为两种以上血管瘤混合存在的血管瘤,皮层有毛细血管瘤,皮下层有海绵状血管瘤。
具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤的特点,主要生长于面颈部,一般在患儿出生后头6个月迅速增大,可达很大范围,具有极大的侵犯性,正常组织可受严重破坏。肿瘤形态不规则,呈蓝红色,易发生破溃、出血、感染、坏死和瘢痕形成,巨大者可致Kasabach-Mrrit综合征。
02三个时期和三个风险等级血管瘤的发展经历三个时期:
增殖期:生后6个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,大小可达最终面积的80%,之后增殖变缓,6~9个月为晚期增殖期,少数患儿增殖期会持续至1岁之后。
成熟期:瘤体稳定,一般不再增大,持续数月至半年。
消退期:消退过程缓慢,瘤体色变淡,逐渐萎缩便小,一般需持续数年。未经治疗的瘤体消退完成后有部分患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。
虽然部分血管瘤可自行消退,但在这过程中可能存在一些影响健康、美观的风险,具体分为3个风险等级。
低风险的血管瘤一般指躯干和四肢<5cm的血管瘤,这些部位没有重要器官,如果瘤体不太大,一般不影响健康。
中度风险的血管瘤包括面颊、手足、颈部、腋窝、腹股沟等部位的血管瘤,这些部位的血管瘤容易因反复摩擦出现糜烂、溃疡,留有疤痕。此外,躯干和四肢>5cm的血管瘤也属此类。
高风险的血管瘤包括眼周、口周、鼻周、咽喉、会阴等部位的血管瘤:
眼周的血管瘤增大可压迫眼球,甚至会往眼底生长,从而影响眼睛的发育,出现弱视、散光、青光眼等,也影响美观。
口周的血管瘤在患儿吸奶时容易摩擦导致溃疡、遗留疤痕影响美观。
鼻周的血管瘤容易增生影响呼吸或吸奶困难。
咽喉部特别是声门下的血管瘤容易阻塞气道危及生命。
会阴部的血管瘤容易因护理不当出现糜烂、溃疡,且大便内含有大量细菌,容易感染加重溃疡。
03三种治疗方法血管瘤的治疗方法繁多,以往曾采用的冷冻治疗和同位素敷贴治疗因其疗效不确切、局部毒副作用大,现已不再推荐使用。目前临床常用的治疗方法可分为药物治疗、激光治疗和手术治疗三大类。
低风险的血管瘤,若病情稳定可随访观察,或尝试使用外用药物。若瘤体生长迅速,则遵循中度风险的血管瘤治疗方案。
中度风险的血管瘤需尽早治疗,早期的病灶可给予外用β受体阻滞剂,也可用脉冲染料激光治疗。若治疗过程中不能控制瘤体生长,则遵循高风险的血管瘤治疗方案。
高风险的血管瘤需尽早治疗,可首选口服普萘洛尔,若有禁忌证,则可系统使用糖皮质激素。在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下,则选择手术治疗。
具体药物及用法如下:
■外用药物β受体阻滞剂:如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔滴眼液等。外涂于瘤体表面,每天2~4次,持续用药3~6个月或至瘤体颜色完全消退,通常用药2~3个月疗效最为明显。除个别报道有变态反应性接触性皮炎,还可能有发红、蜕皮等局部不良反应。
5%咪喹莫特乳膏:隔日夜间睡前薄层外涂于瘤体表面,次日洗去,疗程16周。常见皮肤反应:红斑、表皮剥落、结痂等,发生不良反应时需及时停药,待皮肤恢复后方可继续用药。适用于身体隐蔽部位的中小血管瘤,对于有破溃或感染的血管瘤禁用。
■口服药物普萘洛尔:目前建议剂量为1.5~2mg/kg/天,分2次服用。
用药前应对患儿进行全面的体格检查,包括心肌酶、血糖、肝肾功能、心电图、心脏彩超、甲状腺功能、胸片等。起始剂量为1.0mg/kg,分2次口服。
首次用药后观察患儿有无肢端湿冷,精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等现象。如患儿能耐受,首次服药12小时后继续给药,剂量仍为0.5mg/kg。如患儿仍然无明显异常,第2天增量至每天1.5mg/kg,分2次口服,并密切观察。如果无异常反应,第3天增量至每天2.0mg/kg,分2次口服,后续治疗以此剂量维持。
服药期间定期复诊,若治疗期间出现不良反应应及时停药。4岁以内均可用药,瘤体基本消退后可考虑在1个月内逐渐减量至停药。
糖皮质激素:泼尼松3~5mg/kg(总量不超过50mg),隔日早晨1次顿服,共服8周;第9周减量1/2;第10周,每次服药10mg;第11周,每次服药5mg;第12周停服,完成1个疗程。
如需继续治疗,可间隔4~6周重复同样疗程。该治疗可用于具有全身用药适应证而不适合普萘洛尔治疗的病例,用药期间可能暂时影响身高、体重和血压等,应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后6周以上。
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