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家里有小孩的朋友们一定听说过葡萄酒色斑,也称鲜红斑痣。在上次那篇《你都见过多少痣》的时候就有朋友犀利地指出:文章里面没有提到鲜红斑痣。于是小编只有解释,前一篇文章写的都是黑素细胞的问题。小编计划在后续的小文中和大家单独聊一聊鲜红斑痣。
好了,废话不多说。我们先来看看这些诗情画意的名字:葡萄酒色斑、天使之吻、送子鸟叼痕……在只生一个好的历史环境下,没有生过小孩的朋友们一定很难想像在这些美丽名字后面所发生的男女双方相互埋怨,甚至因为一块小小的“胎记”而闹得家庭破裂的事情。
血管畸形的命名在历史上一直非常复杂,所以常常让人产生难以捉摸的感觉。好消息是,国际血管异常研究学会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies)在年通过了一套血管异常的命名方法(表1);而坏消息是,历史上的那些名称现在也还有很多医生在继续使用。
表1.血管异常的分类
血管肿瘤
慢速血流型血管畸形
快速血流型血管畸形
混合型血管畸形
血管瘤
毛细血管畸形(CM)
动静脉瘘(AVF)
Klippel-Trenaunay综合征,一种毛细血管淋巴管静脉畸形(CLVM)
卡波西样血管内皮瘤(KHE)
静脉畸形(VM)
动静脉畸形(AVM)
ParkesWeber综合征,一种毛细血管动静脉畸形(CAVM)
丛状血管瘤(TA)
淋巴管畸形(LM)
根据上述分类,前面所说的那么多诗情画意的名字其实所指的都是毛细血管畸形(CM)。不过CM也可具体分为两类。第一类常常可在新生儿出生后18个月内自行消褪,这就包括天使之吻和送子鸟叼痕;而第二类不能自行消褪,随小朋友生长而成比例增长,这就是人们常说的鲜红斑痣和葡萄酒色斑了。
就好像在娘胎里被盖了一个橡皮图章一样,CM是在小朋友一出生就存在的。CM最常见于头颈部,颜色可以为粉红色到红色不等。当小朋友刚出生时,由于血液中血红蛋白的浓度较高,所以CM的颜色也相对较深;此后由于血红蛋白浓度下降,CM的颜色也会稍微变淡一些。CM常常表现为皮肤颜色的异常,也就是说不会突出于皮肤表面。在显微镜下,这一病变其实是由位于真皮浅层的很多扩张的毛细血管所导致的。随着小朋友年龄的增长,毛细血管会进一步扩张,从而使得CM的颜色加深,局部皮肤厚度增加,甚至表面出现一些结节样的凸起。女宝宝患血管肿瘤的可能性高于男宝宝(3~9:1),而男女宝宝发生血管畸形的可能性都相同(1:1)。
所有的先天畸形都可能会合并其它的问题,CM也是这样。首先,由于血供丰富,所以CM所累及的区域常常生长较快,从而导致双侧不对称(如肢体)。其次,CM也可能合并有其它的先天畸形。当CM位于后背正中线上时,小朋友可能还合并有脊柱闭合不全;当CM位于枕部时,小朋友可能还存在脑膨出或异位脑膜。在诸多的先天畸形综合征中,临床上较为常见的是Sturge-Weber综合征。
在Sturge-Weber综合征中,CM会累及三叉神经所支配的颜面部皮肤区域。同时,患儿还存在同侧眼睛和软脑膜的血管异常。眼部病变进展可增加视网膜脱落、青光眼和失明的风险。软脑膜病变则可能诱发惊厥、偏瘫、运动和认知功能障碍。这些患儿常常在未满1岁时就已发生过惊厥。临床上,可以进行磁共振扫描进一步确诊。
图1.三叉神经支配范围,图中3个深色区域分别代表三叉神经三个分支的支配范围
图2.Sturge-Weber综合征,这位妹妹的病变范围涉及三叉神经的第1和第2支支配区域。
患儿常常因外观问题而寻求治疗。目前学界认可的一线治疗方案为脉冲染料激光(PDL)。最常使用的激光波长为、和nm。氧合血红蛋白对这些波长的激光具有最高的吸收峰,从而可以导致毛细血管内血液凝固和毛细血管坏死。同时,现代的激光机器都带有表皮冷却装置,从而可最大限度地减少激光对血管周边正常组织的损伤。值得注意的是,虽然PDL是一种得到广泛认可的疗法,但很多CM经治疗后不可完全消失。然而,多数患儿经治疗后都可达到大家能接受的减淡效果。根据每个小朋友身上CM的大小及其对激光的应答效果,PDL治疗常常会分很多次进行。每隔6~8周治疗一次,PDL治疗常常需持续数月到数年不等。
然而,何时应开始治疗目前还没有得到学界的公认。一些学者认为年龄越小开始治疗效果越好,而另一些学者则认为治疗效果与年龄关系不大。不过有一点可以肯定。那就是,如果治疗开始较晚,对外观影响明显的CM会影响小朋友的心理和社交能力发展。
综上,CM是一个很常见的先天畸形。面对这一问题,家长应该理性地去面对。一方面,家长应向专业医师咨询相关的问题并通过检查排除其它合并的先天畸形;另一方面,家长应该为小朋友营造一个积极的生长环境,为其心理发展提供积极的引导。因为一块胎记而闹得家庭不和不仅不理智,而且是不负责任的。
参考资料
1.PediatricClinicsofNorthAmerica,年10月57卷第5期:BirthmarksofMedicalSignificance
2.Ashcraft’sPediatricSurgery,第5版