作者：杜智慧王淑敏王金锐
临床病史
患儿女，三个月大，因“发现右耳上方红色突起包块渐长大2月”就诊。患儿刚出生时皮肤未见明显异常，出生一个月时右耳上方出现皮肤粉红色突起，近两月生长比较迅速呈包块状（图1、2）。
图1，示婴儿右耳上方皮肤粉红色包块
图2，包块局部放大
声像图表现
超声显示右耳上方皮下可见大小约21×19×6mm的低回声团，边界清楚，形态及边缘规则，内部回声不均匀，可见细管状无回声（图3）。CDFI可见丰富彩色血流信号（图4）。PW可见静脉血流频谱（图5）及动脉血流频谱（图6）。
图3，示包块边界清楚，边缘规则，内部可见细管状无回声
图4，CDFI包块内血流信号丰富
图5，PW示静脉频谱
图6，PW示动脉频谱
讨论
婴儿血管瘤是儿童最常见的头颈部肿瘤。发病与基因异常有关，常单独发病，也可其它几种综合征相关，包括PHACE综合征、新生儿多发性血管瘤病、LUMBAR综合征等。4据报道这种病发病率占新生儿1-2%和婴幼儿10-12%，女性、白种人、双胞胎和早产儿发病率增加。1血管瘤可以发生在全身任何部位，包括皮肤、肌肉和骨骼，但是最常发生于头颈部（60%），其次是躯干（25%）和四肢（15%）。1头颈部血管瘤报道可发生于头皮、前额、眼眶、鼻子、面颊和腮腺，头颈深方可累及喉部和咽部。
少数的婴儿血管瘤（40%）出生时即存在，当时这些病变非常微小。2MarlerandMulliken3注意到30%–50%婴儿血管瘤病例有先兆皮肤改变，像皮肤白斑、皮肤毛细血管或点状红斑及皮肤擦伤样改变。出生时这种病往往不明显，常在出生一年内发生。自然进程开始于增殖期（第一阶段），特征是细胞高度有丝分裂，细胞快速增多，病变体积增大，可持续4-10个月，然后是静止期。然后经历一个较长的退化期（第二阶段），可持续6-10年，此阶段病变逐渐被脂肪及纤维组织代替。童年晚期则退化完全（第三阶段）。1，4
外观表现有广泛的不同，与病变深度有显著相关性。“表皮样血管瘤”用来描述可见的病变，位置接近皮肤，表现为亮红色或粉红色，又称为“草莓样血管瘤”。相反，深的病变表为蓝色或紫色。
血管瘤的影像学诊断角色是确诊和除外其它病变，确定病变的累及范围，周围器官是否受累，有助于指导进一步治疗。在儿童人群中，MRI和超声都是怀疑血管瘤时首选的诊断工具。小的、孤立和表浅的病变超声为首选方法，因为超声廉价、无需镇静或麻醉。当病变多发、大而且位置深、或累及眼、咽和喉时需要MRI检查。婴儿血和瘤超声图像上表现为边界清楚、内部回声不均匀（图3）。增殖期（第一阶段）时，病变内有多条大的血管和高速的血流信号。退化期（第二阶段）和退化完成期（第三阶段），血管相对减少，血流速度减低。3
婴儿血管瘤要与先天发生血管瘤及血管畸形鉴别。先天性血管瘤也是血管肿瘤，但是较少见，约占所有血管瘤的3%。先天性血管瘤在子宫内完成增生，在出生时可见。该病变在婴儿期不表现快速增殖。先天性血管瘤通常为实性，很少与婴幼儿血管瘤同时发生。此外，先天性血管瘤可出现动脉瘤样改变和血管内血栓，但是婴儿血管瘤不会出现。血管畸形虽有大的血管和高速血流，但不会有像血管瘤那样的实性成份。动静脉畸形时静脉血流速度也增高，但是在婴儿血管瘤中不会出现静脉血流速度增高。4
大部分婴儿血管瘤是小的，不会倒致功能异常，可以保守治疗。位于口腔或会阴的病变或是大的病变长期刺激可形成溃疡。大的病变也易于皮肤坏死、出血和反复感染。相当大的病变，如果退化不完全倒致永久的色素沉着、疤痕和纤维组织增生。累及气道和下巴及下全员部位的会倒致气道阻塞，需治疗。眼眶或眼周的病变如果治疗不发当会倒致弱视和失明。3，4
参考文献：
1.BaerAH,ParmarHA,McknightCD,etal.HeadandNeckVascularAnomaliesinthePediatricPopulation[J].Neurographics,,4(1):2-19(18).
2.MullikenJB,GlowackiJ.Hemangiomasandvascularmalformationsininfantsandchildren:aclassificationbasedonendothelialcharacteristics.PlastReconstrSurg;69:–22
3.MarlerJJ,MullikenJB.Currentmanagementofhemangiomasandvascularmalformations.ClinPlastSurg;32:99–,ix
4.Darrow,D.H.,A.K.Greene,etal.()."DiagnosisandManagementofInfantileHemangioma."Pediatrics(4):e-.
当前时间： 
E-Mail: