产妇截瘫之谜

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葛某某，女，29岁，住院号：。

病史：顺产15小时后突然截瘫。产前两天曾有背部疼痛，以平卧及左侧卧位疼痛明显。

查体：胸3平面以下运动、感觉全部消失，生理反射及病理征均未引出。

术前影像资料：

MRI平扫：等T1长T2信号影

MRI增强扫描示：病变边缘强化及病变内部点状强化

术前诊断：胸3-5节段占位性病变（硬脊膜外血管畸形并出血）

手术方式：全麻显微镜下后正中切口胸3-5椎管减压并占位病变切除术

术中见：硬脊膜外黑色凝血块及交织在一起的条索状血管团

术后影像资料

术后病理：血管畸形并出血

术后第二天，患者的感觉平面逐渐下降，下肢感觉及运动逐渐开始恢复。《相关知识复习》

脊髓血管畸形为罕见病，约占所有脊髓病变的10%。

医院神经外科脊柱脊髓血管畸形分类

一、硬膜内病变

1、脊髓海绵状血管瘤2、脊髓毛细血管扩张症

3、脊髓动静脉畸形（SCAVM）i.髓内型ii.髓内-髓周型iii.髓周型4、髓周动静脉瘘（SMAVF）I型、II型、III型5、神经根动静脉瘘

6、脊髓动脉瘤

二、硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）

三、椎管内硬脊膜外病变

1、椎管内硬膜外海绵状血管瘤2、椎管内硬膜外动静脉畸形

四、椎管外病变（向髓周静脉、硬膜外静脉或椎旁静脉引流）1、椎旁动静脉畸形（PVAVM）2、椎旁动静脉瘘（PVAVF）

五、椎体血管瘤

六、体节性脊柱脊髓血管畸形

1、Cobb’s综合征

2、Klipple-Trenaunay-Weber（KTW）综合征

七、Rendo-Osler-Weber（ROW）综合征的脊髓表现

脊髓动静脉型病的临床表现：

1、起病方式有三种：

（1）缓慢起病，进行性加重。

（2）间歇性发病，病程中有症状缓解期，但总的的趋势是慢性加重、

（3）突然起病，部分出现完全性截瘫，多数与脊髓出血或SAH有关。

2.主要临床症状有：

疼痛、感觉障碍、运动障碍、自主神经障碍等，这些症状多数混合出现，少数可以单独出现。

3、临床特点：

与脊髓的其他疾病（如肿瘤）比较，有较大的区别：

（1）发病方式和症状的多样性。

（2）感觉和运动障碍平面并不固定，通常早期相对比较弥散，后期相对固定，部分病变表现为多节段的脊髓神经功能障碍。

（3）感觉和运动障碍平面不一定反映的就是SCAVLs部位，而是反映SCAVLs所造成的脊髓损伤平面，定位症状及体征与病变部位不相符。

（4）多数为先双下肢感觉（更常见）和运动障碍发病，之后上行性发展。入院时常常累及括约肌功能，通常先便秘，后小便失控。

总结：椎管内血管畸形比较少见，常因出血而突然发病，由于椎管空间有限，尤其是胸段，一旦发病即可造成脊髓受压出现瘫痪及大小便失禁的严重后果！因此，尽早明确病变节段，及时椎管减压，以便最大限度的挽救脊髓功能！

图片：张玉清

编辑：张玉清