基本知识

时间:2018-1-13 16:15:56 来源:腮腺血管瘤

1何为Kasabach-Merritt综合征?

与文献报道相反,常见的血管瘤不会发生严重的血小板减少。纺锤状血管内皮瘤常伴发这种凝血病,它是一种更具侵袭性的婴儿型血管肿瘤。极少数血小板减少病例发生在先天性簇状血管瘤和先天性血管外皮瘤。遗憾的是KasabachMerritt两人将此误用于低度出血性疾病中,使大静脉畸形复杂化,这种疾病更准确地应称之为局限性而非弥漫性血管内凝血。

2血管瘤是否总是与以畸形为特征的综合征相伴发?

遗憾的是许多遗传学家和综合征学家错误地将血管瘤一词用于常见的斑点状血管胎记,亦称之为天使之吻,鲑鱼斑片或新生儿火痣。这些带斑点的斑片常在一岁时消退。和真正的血管瘤一样,偶尔与先天性畸形同时出现,这并不意味着它在综合征的范畴内出现了关联。

极少数情况下,颈面部大的血管瘤可伴发各种结构性畸形,如胸骨裂、眶上脊、胚胎动脉未闭、右位主动脉弓,双眼畸形、晚发的头盖骨囊状畸形。这些伴发病中许多具有明显的女性易感性。

3中轴线上的血管瘤其下方是否伴有畸形?

腰部血管瘤是一种红色的标志,它标志着隐性脊柱裂,如脂性脑膜膨出,脊髓纵裂和脊髓受压物存在。有时会出现尾状皮肤赘生物(软垂疣)。生后6个月内超声检查可以作出诊断,但常需行MRI检查。不应与Cobb综合征相混淆,后者有毛细血管斑点,其下方可有脊柱的AVM。

4血管瘤会引起骨骼过度生长吗?

巨大的皮肤血管瘤下方可出现轻微的骨骼过度生长。常见于面部血管瘤,可出现轻微的上颌骨过度生长和受累,耳朵增大、巨大的颅面部血管瘤亦可引起巨块效应,如鼻移位或新生儿颅骨畸形。血管瘤不引起骨骼的增生和肢体的轴向延长。血流缓慢的血管畸形常出现骨骼过度生长、扭曲和畸形。血流加速的血管畸形可出现骨质侵蚀和骨质溶解。

5海绵状血管瘤比毛细血管瘤消退的好吗?

这是一个有欺骗性的问题。因为不存在像海绵状血管瘤这样的血管病变。血管瘤就是血管瘤!表面皮肤几乎正常的血管瘤(既往称海绵状)与表浅的皮肤肿瘤(既往称毛细血管性)相比,换言之对于皮肤深部或皮下血管瘤而言,其消退速度并无差异。遗憾的是19世纪的海绵状血管瘤这一术语仍在沿用。它常常错误地用于描述静脉畸形,不管是发生在皮肤、空腔或实质性脏器(特别是肝脏)还是在脑部。

6在血管瘤的X线平片上能见到静脉石吗?

不能。静脉石(钙化性血栓)是VM或IVM的特征。很少情况下,营养不良性钙化发生于先天性血管瘤或肝脏血管瘤。

7一个新生儿有20多处微小的、红色的、圆顶状皮肤血管病变,儿科医生请会诊,你有什么建议?

该患儿可能是多发性血管瘤(血管瘤病)。触诊看有无肝肿大,查体看有无充血性心衰的早期表现,查红细胞体积容量是否有贫血。肝脏、肺和其地内脏的血管瘤可发生此三联症。建议行肝脏超声波检查或MRI。这是一个性命攸关的诊断。心力衰竭是由于通过肝血管瘤的血流增加所引起的,即使治疗死亡率可达20%~30%。

8上睑血管瘤为什么是一个危险的病灶?有何治疗方法?

上睑肿瘤可以阻碍视轴,引起弱视和双目视力衰竭。附件血管瘤可使婴儿角膜变形,产生散光和继发性近视。这些视觉异常经过数周或数月的时间导致屈光不正的弱视。上睑或眶上区的血管瘤即使很小,亦能引起这些折射障碍。然而下睑及颊部的巨大血管瘤却很少出现角膜变形。必须进行及时的强制性治疗,包括应用皮质类固醇(病灶内或全身),干扰素和外科切除,每天掩盖正常眼睛数小时以鼓励使用受累侧眼睛。

9血管瘤的自动退化通常在什么年龄停止?

鲜红色常在5岁时褪色,在此以后血管瘤似继续皱缩。有50%的患儿到5岁时完全消退,有70%的患儿在7岁时完全消退,其余的患儿持续到10~12岁。

10在血管瘤的早期增生期进行激光治疗能防止小的肿瘤长大吗?

闪光脉中染料激光可穿透皮肤达0.75mm。开始血管瘤常常为一种区域性的变化--肿瘤深度0.75mm以上,比最初的范围更广泛(放射状)。因此欲使皮肤血管瘤保持表浅和较小时,及时应用激光可获得成功的治疗。激光并不影响肿瘤深部的增生或消退。闪光脉冲染料激光可能发生的并发症有表浅溃疡形成、疤痕和色素沉着不良。









































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