罕见肿瘤致误诊颅内外沟通性脑膜瘤一例

作者：杨原源，郝大选，王建华医院·医院放疗科

1病例报告

患者，女，52岁。因眩晕，伴恶心呕吐15个月于-11-21住入医院。入院15个月前，患者无明显诱因出现头晕，伴恶心呕吐，无头痛、意识障碍和肢体活动障碍等，在当地按“颈椎病”治疗后有所减轻。后上述症状反复出现，于-08医院行MR检查，考虑为“中耳胆脂瘤”，行手术治疗（具体不详），症状改善不明显。

-11-17于当地卫生院行头部及颈椎CT检查，结果提示，1）考虑脑膜瘤，2）左侧咽旁占位。遂来医院就诊。既往高血压病史2年余，最高血压/mmHg，规律口服硝苯地平片治疗，血压控制稳定。

专科检查，左侧耳前可触及一个4cm×4cm肿物，质韧，活动度差，无压痛。行头部平扫+增强MR示，1）鼻咽左侧壁肿块，向左侧咽旁侵犯，左侧咽隐窝及咽鼓管咽口消失，鼻咽腔近于闭塞；2）颈部Ⅰ～Ⅳ区多发淋巴结，部分增大；3）蝶窦占位；4）大脑镰结节，考虑脑膜瘤（图1）。

图1　颅内外沟通性脑膜瘤患者头部MR表现

注：A.MR示沟通性脑膜瘤颅内部分伴大脑镰旁脑膜瘤；B.颅外肿块呈明显均匀强化，边界清楚；C.矢状位示颅外肿块与颅内桥脑小脚区明显增厚强化的脑膜相连（箭头所指）

行鼻咽、颈、胸部增强CT示，1）左侧咽旁见软组织肿块影，约5.0cm×3.8cm，向外侵犯左侧岩尖部、翼内肌、翼外肌内侧份、腭帆提肌和腭帆张肌，并与左侧腮腺分界不清；左侧咽隐窝及咽鼓管口消失，鼻咽腔近于闭塞；向后侵犯左侧、左侧头长肌，局限性突入左侧桥小脑角区，脑桥及左侧小脑半球受压；向上侵犯颅底，部分包绕左侧颈内动脉致其局限性变细。2）颈部Ⅰ～Ⅳ区多发淋巴结，部分增大（图2A）。行鼻咽镜活检病理示，（鼻咽）黏膜慢性炎伴鳞状上皮增生，灶性区组织挤压（图3）。行咽旁肿物穿刺活检示，（左咽旁）形态符合脑膜瘤。

图2　咽旁肿块放疗前及放疗后增强CT表现

注：A.放疗前，左侧咽旁肿块，大小约5.0cm×3.8cm，增强后呈明显强化，边界清楚，咽腔明显受压变形；B.放疗后咽旁肿块较放疗前变化不大

图3　咽旁肿物的组织学表现（HE×）

注：小叶状的细胞排列成旋涡状，细胞边界不清

免疫组化：P40-，CK7-，CAM5.2-，CK-，Actin-，Ki-67低表达，CD68-，SyN-，CD56-，CgA-，S-+，CD34血管+，GFAP+，EMA+，Vim-；申请河南省病理大会诊，诊断为脑膜瘤，WHOⅠ级。综合影像学与病理学诊断意见，确诊为颅内外沟通性脑膜瘤（伴大脑镰旁脑膜瘤）。

随后组织神经外科、头颈外科、放疗科和肿瘤内科等学科联合会诊，最终结论认为因肿瘤侵及范围广（咽旁、颅底和脑实质等），肿瘤临近多个重要部位，手术风险大，不宜手术治疗。建议对颅底沟通病变进行局部放射治疗，暂不对大脑镰旁病变进行治疗，若颅底沟通病变放疗效果明显，再对大脑镰旁病变进行手术切除。遂针对颅底沟通病变行单纯局部放疗，采用适形调强放射治疗技术，剂量-时间分割为DT=60Gy/30次，5次/周。

治疗结束时复查CT检查提示，1）大脑镰及左侧颞骨旁脑膜增厚；2）左侧咽旁肿块并周围广泛侵犯，较前（治疗前）变化不大；3）双侧颈部多发肿大淋巴结，较前变化不大（图2B）。随访至-05-31，患者一般状况良好。

2讨论

脑膜瘤来源于软脑膜、硬脑膜及蛛网膜，约占颅内肿瘤的15%～30%，仅次于胶质瘤，居颅内肿瘤的第2位。其可发生于颅内任何部位，幕上较幕下多见，好发部位有大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底等。起源于硬膜外的脑膜瘤称为颅外脑膜瘤（extracranialmeningioma）或异位脑膜瘤（ectopicmeningioma），约占全部脑膜瘤的1%～2%。而起源于颅内正常脑膜覆盖部位并沿临近间隙、解剖腔（孔）向临近部位蔓延的脑膜瘤，临床上称为颅内外沟通性脑膜瘤。由于该肿瘤较为罕见，且临床症状和体征无特异性，故极易误诊。

颅内脑膜瘤可见于任何年龄，其中良性脑膜瘤约占90%，高峰期为60～70岁，男女之比为2：1，而恶性脑膜瘤多见于30岁左右，男女之比为1：1。颅外脑膜瘤则以中年人多见，在既往报道中无明显性别差异。而颅内外沟通性脑膜瘤因其发病率低，目前尚无大宗病例报道。

7版WHO将脑膜瘤分成Ⅰ～Ⅲ级和15种形态类型，其中皮细胞型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒体型脑膜瘤、血管瘤型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富于淋巴浆细胞的脑膜瘤和化生型脑膜瘤等9种形态类型为WHOⅠ级。脊索样脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤和非典型性脑膜瘤为WHOⅡ级。乳头型脑膜瘤、横纹肌样脑膜瘤和间变性脑膜瘤（恶性脑膜瘤）为WHOⅢ级。临床常见的形态类型为皮细胞型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤和过渡型脑膜瘤。对于颅外脑膜瘤，Rushing等回顾性分析显示，其病理组织学特征与颅内脑膜瘤相同，大多为WHOⅠ级，常见形态类型为皮细胞型77.4%。而本例颅内外沟通性脑膜瘤，病理学确诊为WHOⅠ级。

颅内外沟通性脑膜瘤乃起源于颅内向临近部位蔓延的脑膜瘤，其组织来源和大体结构与颅内脑膜瘤基本一致。故瘤体的影像学表现也基本相同。在CT上，其以沙粒样钙化为特点。而在MR上，瘤体主要表现为“椒盐征”和明显均一强化。另外，CT对显示肿瘤内钙化有诊断优势，而MR对显示肿瘤侵犯周围软组织结构、脂肪间隙及脑膜情况要优于CT。可见，CT与MR检查相结合是发现和诊断颅内外沟通性脑膜瘤的主要影像学方法。

沟通性脑膜瘤引起的临床症状主要与肿瘤的起源部位、大小和累及的范围有关。因肿瘤可对周围结构的功能产生影响，症状往往表现出多样性。当其与视神经关系密切时，眼部症状和体征发生较早，以眼球外突为典型表现，而视力、视野和对光反射的异常多为晚期症状，是肿瘤增大的间接征象之一。由于本病的发生率低，临床表现无特征性，常误诊断为其他病变，故应注意与神经鞘瘤、鼻咽癌、三叉神经瘤、脊索瘤和垂体瘤等相鉴别。本例患者病史长达1年余，因头晕而就诊。其颅外病变主要位于咽旁间隙。该部位病变一般同时累及颈动脉间隙。因肿瘤持续缓慢生长，可包绕颈动脉鞘，并引起邻近颅底骨质吸收或硬化，需要与神经类和涎腺肿瘤相鉴别。

脑膜瘤首选手术治疗，对于颅内外沟通性脑膜瘤，需要根据其具体部位选择不同的手术入路，且往往需要多学科联合进行。残留者术后可以考虑补充放射治疗。单纯放射治疗对脑膜瘤的治疗效果目前尚不确切。本例患者经神经外科、头颈外科、放疗科和肿瘤内科等学科联合会诊，认为不宜手术治疗，故对颅底沟通病变行单纯局部放疗，采用适形调强放射治疗技术，剂量-时间分割为DT=60Gy/30次，5次/周。治疗结束时复查CT提示病变较前变化不大，但患者头晕症状明显减轻。随访至-05-31，患者一般状况良好。本研究认为，单纯放疗可作为不宜手术的脑膜瘤患者的姑息治疗，以期获得控制肿瘤和长期生存的治疗效果。

脑膜瘤是一种潜在可治愈性肿瘤，其复发及预后主要与病理分级有关。有研究发现，Ki-67增殖指数可作为判断预后及复发的指标。术后肿瘤残余、肿瘤附着于重要的颅内结构、Ki-67增殖指数高、肿瘤细胞多形性和非整倍体、患者年龄较大等均为预后较差的主要因素。

总之，在临床诊治过程中，如遇颅外范围广泛的软组织肿块，且增强MR呈明显均匀强化，在确认肿块与颅内正常脑膜覆盖部位关系密切并排除其他病变时，应注意颅内外沟通性脑膜瘤的可能，以避免漏诊和误诊。

来源：中华肿瘤防治杂志