小脑中脚受累病变总结

前几天偶然检索文献，发现了这一篇让我感兴趣的文献，遂决定读一读。为什么感兴趣呢？因为一开始我不认为小脑中脚病变有什么特异性，但是读完以后发现还是有所收获，今天给大家分享一下。

先去翻了翻小脑中脚（middlecerebellarpeduncle，MCP）的解剖。起于脑桥基底部的小脑中脚位于三大小脑脚的最外侧，其内测为小脑下脚，小脑上脚位置稍靠前（看不懂的比着解剖书看）。MCP内只有传入纤维。MCP主要由发源于对侧脑桥核的白质纤维组成。脑桥神经核为中间灰质，散在分布于脑桥基底部，并且是皮质-桥脑-小脑通路的一部分。小脑上脚是唯一的传出纤维，齿状核到皮层的信号传递通过齿状核-红核-丘脑束联系。小脑通路经过两次交叉，一次在脑桥水平（桥横纤维），另一次在顶盖的下丘（小脑上脚交叉）。因此，MCP受损表现为同侧的肢体共济失调。见下图

下面给大家一个桥横纤维的解剖图，中脑大脑脚的皮质闹桥县委终止于脑桥核，这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维，后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉，并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚，分布于小脑半球。（中央髓鞘溶解的三叉戟征形成原因）

现在开始累及MCP的病变。

1、脱髓鞘

MS、ADEM、进行性多灶性白质脑病（PML）、免疫重建综合征。

40岁女性患者，确诊MS。

HIV患者伴有JC病毒感染。左图可见累及双侧MCP，右图可见累及皮质下U纤维，PML一般不表现为占位及强化。

HIV+JC病毒感染患者，间断使用抗转录病毒药物治疗。左图发现双侧MCP弥漫高信号，中图发现右侧强化信号，右图为使用类固醇和抗转录病毒治疗后2月。一般HIV患者PML不出现强化，当出现强化后要考虑免疫重建综合征，肿瘤，病毒、细菌感染。

2、血管/中毒

由于血管调节障碍导致的可逆性后部白质脑病。18%的可逆性后部白质脑病累及脑干。引起的原因较多，比如环孢素等药物。

左图显示双侧MCP受累，右图显示3个月复查异常信号消失。

3、代谢和中毒

渗透性脱髓鞘、吸食海洛因，甲苯及甲氨蝶呤中毒，以及比较少见Wilsion病。

渗透性脱髓髓鞘患者表现为桥脑的“三叉戟征”（前面讲桥横纤维的原因就这个，损害桥横纤维而不损害皮质脊髓束和皮质核束，再结合解剖图就是一个三叉戟，这个不算典型）。最后一图为复查时所见。

4、血管/梗死

小脑前下动脉的供血区梗死导致桥臂梗死。以及脑桥梗死引起的桥臂华勒氏变性。海绵状血管瘤。

左侧显示左侧桥脑弥散受限的病灶；中图显示对称性的双侧桥臂的华勒氏变性。右图为海绵状血管瘤。

5、变性病

MSA-C型病人有43%出现小脑中脚的T2高信号，并且常常伴有萎缩。

左图为MSA-C患者，典型的“十字面包征”伴有双侧桥臂异常信号及桥臂萎缩；右图为脆性X染色体相关震颤共济失调综合征患者，高达82%的患者表现为桥臂T2高信号（称为小脑中脚征，但是不是特异性表现）。

6、脑白质营养不良

脑白质营养不良是一种遗传性代谢性疾病，由于缺乏髓鞘形成的物质，导致白质营养不良。脑白质营养不良常常和过氧化物酶或溶酶体缺乏相关比如（肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良）。LD可以影响MCP，然而，常常伴随着幕上白质对称性损害，一般不累计U纤维。

肾上腺脑白质营养不良患者。左图显示双侧MCP和皮质脊髓束异常信号；右图显示典型的顶枕区对称性异常信号。

7、感染

最常见的和病毒有，水痘，腮腺炎，麻疹，风疹，轮状病毒等。很少见有，细菌感染，比如莱姆病，李斯特菌，Whipple病。

谢谢

赞赏

人赞赏