这种头部软组织隆起伴脱发的疾病，多发于亚

主要症状及体征

年龄：33岁。

主诉：因项部出现包块3个月，于年4月26日来我科就诊。

现病史：患者3个月前项部发际处发现一核桃大包块。自行外用药物治疗，皮疹大小及性质无明显变化。患者起病以来饮酒后可感腹部不适，偶有腹泻，无其他不适，食欲及二便均正常。

既往史：既往体健。

一般情况良好，系统检查未见明显异常，全身淋巴结无增大。皮肤科检查：项部发际处一核桃大包块，边界欠清，稍高于皮面，表面稍红，有明显的毛发脱落（图1A），质韧，余无异常。

实验室及辅助检查：血常规、红细胞沉降率、凝血功能、输血前3项、头颅CT、心脏B超及心功能检查均正常。CD4（TH）26%（正常值32.69%~44.23%，以下同），CD8（Tc+Ts）：38.8%（24.81%~35.99%），CD4/CD8=0.68（1.04~1.72），天冬氨酸氨基转移酶76.5U/L（5~40U/L），丙氨酸氨基转移酶46.8U/L（5~40U/L），肌酸激酶同工酶36.8U/L（25U/L），尿β2微球蛋白1.mg/L（0.~0.mg/L），IgMmg/L（~mg/L），IgAmg/L（~mg/L），IgG8.46g/L（11.52~14.22g/L），IgE11U/L（U/L），抗EB病毒核抗原抗体IgG、抗EB病毒衣壳抗原抗体IgG及抗EB病毒衣壳抗原高亲和力抗体IgG均为阳性。颈部包块B超：颈部皮下包块，血流较丰富，双侧颈部散在淋巴结，结构未见明显异常（图2A、B）。颈部包块组织病理检查：真皮深层小汗腺周围及皮下组织内大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞及浆细胞浸润，可见淋巴滤泡增生，其内小血管增生不明显，灶性区域可见嗜酸性微脓肿形成（图3）。

图1患者项部发迹处皮损

图2木村病患者项部皮损B超图像

图3木村病患者项部肿块组织病理像（HE染色）

治疗经过

予雷公藤多苷、匹多莫德及迈之灵等药物治疗，分别于2个月和5个月后复诊，可见包块明显缩小，表面颜色恢复至正常肤色（图4），质地变软。B超检查示包块明显缩小，双侧颌下淋巴结增大，双侧颈部多个淋巴结（图5A、B）。复查2次结果区别不大，现门诊定期随访中。

图4治疗2个月后肿块缩小，呈正常肤色

图5治疗2个月后，项部肿块较前比较体积减小，血流较前欠丰富，双侧颌下淋巴结增大，双侧颈部多个淋巴结

最后诊断

木村病

病例讨论

木村病（Kimuradisease,KD）是一种少见的病因不明的累及头部、颈部软组织及浅表淋巴结的良性慢性炎症性疾病。

KD多发生于亚洲男性，目前研究提示其发病和免疫功能紊乱关系密切，良性血管淋巴细胞增生伴嗜酸性粒细胞浸润为其组织病理特征。本病缺乏明显特征性的临床表现，首发面部、颈部无痛性淋巴结增大和（或）软组织包块是其特点，部分患者出现腮腺、下颌下腺肿大。肿大包块边界不清，部分可有粘连，易与颈淋巴结结核、鼻咽癌及恶性淋巴瘤等相混淆，但一般不引起局部皮肤改变[3]，实验室检查可有外周血嗜酸性粒细胞计数增多和IgE水平明显升高。本病呈良性过程，预后较好，但需长期监测肾功能，警惕肾脏病变。

多年来，KD与并发嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生（ALHE）常混淆，直至年，才将本病与ALHE区分开来，将后者归类为组织细胞血管瘤。目前已公认二者为临床表现与组织病理特征均有显著区别的独立疾病：临床上KD主要发生于亚洲地区中青年男性，表现为外周血嗜酸性粒细胞增多及IgE水平升高，孤立的皮损常位于深层的皮下组织，常导致局部淋巴结增大及唾液腺受累；而ALHE可发生于任何种族，且女性发病率稍高，临床表现为小而浅的丘疹、结节及红斑，常伴出血、瘙痒及肿瘤生长，局部淋巴结增大，而常缺乏外周血嗜酸性粒细胞及IgE增高。KD组织病理特征性的三要素为细胞增生、纤维结缔组织增生及血管增生；而ALHE的血管增生，主要为毛细管增生、血管壁增厚及腔内衬一层内皮细胞，常表现为非典型性及空泡化。

本例患者支持KD诊断的依据如下：①亚洲籍中青年男性；②双侧颈部及下颌淋巴结增大；③皮损为皮下包块，直径1cm；④组织病理检查提示病变主要位于皮下，淋巴滤泡形成伴嗜酸性粒细胞浸润，可见覆一层扁平内皮细胞的薄壁血管增生及滤泡周围纤维组织增生。但本例患者外周血检查无嗜酸性粒细胞升高，且IgE水平在正常范围内，分析其原因如下：①患者就诊前曾不规律治疗，不排除使用糖皮质激素；②患者发病可能与药物致超敏反应无关，本例患者从事装潢行业，长期接触有害物质致其免疫力低下可能是发病诱因。此外本例患者虽是淋巴细胞良性增生，但EB病毒血清学检测结果显示抗EB病毒核抗原抗体（IgG）阳性、抗EB病毒衣壳抗原抗体（IgG）阳性，同时抗衣壳抗原抗体（IgM）阴性，提示既往曾有并持续存在的EB病毒感染，即慢性活动性EB病毒感染（CAEBV），故需长期随访。

KD可累及肾脏，导致慢性肾炎，本例患者虽肾功能无明显异常，但尿β2微球蛋白升高，提示肾小管功能异常，需长期随访。治疗上根据患者可能的病因，嘱其脱离装修环境，并予手术切除包块，同时用药调节免疫、增加抵抗力及改善微循环，预后良好。

总之，本病虽无恶变倾向，但临床表现与恶性肿瘤相似，临床医生需对本病加强认识。

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