最熟悉的陌生人急性播散性脑脊髓炎

时间:2016-11-22 6:42:14 来源:腮腺血管瘤

前言:近期临床遇到近5例ADEM,有急性发作后第一时间考虑到该诊断给予相应治疗好转的,也有诊断明确对应治疗后患者恢复欠佳的,甚至有患者辗转3月,先被误诊为囊虫,反复打虫治疗,后又被误诊为结核,差点被抗痨,机缘巧合被我们收治,明确诊断后予相应治疗,但已经留下明显功能缺损的(本病例会在后续详细解析发布),甚是遗憾,故重提这个大家熟悉而又难以靠近的疾病做个科普,话题虽然有点沉重,但目的是希望本病能在第一时间可以得到明确诊断和治疗,减少遗留的症状,达到医患双赢!

急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病。常见于儿童与青少年,往往与感染(如麻疹、风疹、水痘、流感及腮腺炎病毒等)、疫苗接种(狂犬病、牛痘、百日咳、脊髓灰质炎、乙脑、白喉、风疹、乙肝等疫苗等)有关。

ADEM冬春季节多见。发病前1-4周有前驱事件(感染或疫苗接种)。ADEM常见的症状包括发热、头痛、肢体瘫痪、共济失调等,可出现脑病和意识障碍。脑病表现有行为异常,如过度兴奋和易激怒,意识障碍包括意识模糊、昏睡、昏迷。

ADEM临床分型:分单相病程ADEM,复发型和多相型3型,以单相型最多见。

ADEM的影像学特点:在MRI的T2w1和T2FLAIR序列最明显。可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径1cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变,如基底节、脑干、小脑和脊髓;病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处,界限不清楚,基底节病灶多呈对称性分布隋。ADEM患者脊髓受累常表现为ATM或脊髓中央受损。在增强扫描时ADEM的病灶为同一批的,即强化程度相同或相似。见下图,case1-2为示例模板,case3-8为近年我们自己收治的病例。

ADEM的诊断:ADEM需要与中枢神经系统感染,如细菌、结核、寄生虫、真菌等鉴别诊断。ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。脑病的表现包括行为异常,如过度兴奋和易激怒,与意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷;多部位损伤的临床表现,如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。MRI上表现为多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径大于1—2cm),主要分布于白质,也可累及灰质,以基底节区灰质多见。实验室化验检查如脑脊液的蛋白、细胞数和寡克隆带有助于诊断和鉴别诊断。

ADEM的治疗:诊断明确后尽早予静脉大剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白治疗。

需与本病鉴别诊断的疾病在将来会不断完善解析,请待续!

长按可







































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