手记卡梅综合征

81-9患儿系28天小婴儿，G2P2，38+4周足月产，出生体重4.55kg，Apgar评分不详，生后发现右侧颈部、后背可见片状突起的红色包块，包块进行性增大。因“发现血小板减少25天，确诊卡梅综合征24天”入院。生后第3医院发现血小板低。生后4天前往“首都医科医院”并住院治疗，诊断“卡梅综合征、弥漫性血管内凝血、卵圆孔未闭、新生儿高胆红素血症、新生儿贫血”。入院查体：体温37.0℃，脉搏次/分，呼吸50次/分，体重5.05kg，发育可，营养可，全身皮肤粘膜苍白，右侧颈部、后背可见片状突起的包块，皮肤颜色发紫，伴有散在瘀斑、出血点。头部歪向左侧，肢端皮肤凉，全身皮肤发花。前囟平软，张力不高，上颚可见鲜红色片状出血。右侧鼻腔少许出血，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。毛细血管再充盈时间3秒，肠鸣音8次/分，脐部无渗血，肝脾未及肿大。.6.1在我院行血常规＋CRP检查WBC9.37×10^9/L，N49.40%，L37.30%，RBC2.52×10^12/L，HGB80g/L，PLT7×10^9/L。入院后给予心电监护、纠正休克、联系血小板以及滤白悬浮红细胞以止血、纠正贫血治疗，并给予头孢曲松抗感染，继续醋酸泼尼松片口服免疫调节，以及酚磺乙胺止血等治疗。完善检查结果：急查钾钠氯二氧化碳+钙：钠mmol/L，碳酸氢盐18.0mmol/L；降钙素原0.ng/ml；血型+抗筛；血常规+CRP(急查)：中性粒细胞百分比38.60%，淋巴细胞百分比49.00%，血小板10×10^9/L（危急值），C反应蛋白4.00mg/L，血红蛋白71g/L，红细胞2.32×10^12/L，白细胞13.20×10^9/L；急查凝血常规：血浆纤维蛋白原0.7g/L（危急值），D-二聚体28.5mg/L（危急值）；血气分析示：PH7.49,PCOmmHg,PmmHg,BE－2.3mmol/L，乳酸5.0mmol/L。微量生化：Na+mmol/L，K+4.3mmol/L，游离钙1.09mmol/L，CO2-CP20.6mmol/L。给于配方奶喂养。

讨论：

卡－梅现象（Kasabach-Merrittphenomenon，KMP）的概念是在卡－梅综（Kasabach-Merrittsyndrome，KMS）的基础上提出的，由Kasabach和Merritt于年首次提出，现已被广为接受[1]。KMP以巨大血管瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征，临床较为少见，存在不同程度的首诊延诊及误诊，致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的严重并发症如弥散性血管内凝血（DIC），目前其治疗尚无标准方案。

KMP是一种少见病，出生时或出生不久出现，表现为血管瘤并伴有血小板减少，慢性DIC。发病年龄早，平均为生后5周，病变起始部位多位于四肢、躯干体表部位，少数生长在内脏及腹膜后。临床特征性表现为反复周期性出血，表现为血管瘤迅速增大，周围有新鲜出血，严重者伴贫血，血小板极重度减少。影像学检查可明确血管瘤的诊断。据KMP的现代观点，其组织病理检查示卡波西样血管内皮瘤（KaposiformHemangioendothelioma，KHE）或丛状血管瘤(TuftedAngioma，TA)[2]。目前认为KMP发病原因为血管瘤中凝血机制亢进，瘤内发生血管内凝血，属于DIC的慢性型。KMP的诊断应该包括两方面：①体表或内脏、腹膜后肿瘤；②血液学变化。主要为凝血功能紊乱[3]。

国内外对于KMP尚缺乏统一的治疗方案，KMP作为卡波西样血管内皮瘤或丛状血管瘤的继发现象，治疗的关键在于根除或缩小血管瘤，纠正凝血异常，同时予支持疗法。目前多采用包括物理及内外科联合综合治疗法。血管瘤治疗：①手术切除，主要选择病变早期（病程最好在3个月内）体积小且解剖清楚，不邻近重要脏器肿块[4]。②栓塞介入治疗，适用于比较容易确定血管走形的病变[5]。有报道应用明胶海绵、聚乙醇及金属弹簧等作为栓塞物直接导入瘤体内，可以明显缩小肿瘤[6]。或通过介入方法在瘤腔内注入糖皮质激素，尿素等硬化剂，平阳霉素等抗肿瘤药物。部分患者瘤体大，病变范围广泛，与周围组织分界不清，可选择栓塞介入治疗后再予手术切除，此法使血管瘤的切除率及安全性大幅提高[7]。③加压包扎法：适用于肢体、躯干血管瘤的患者。临床应用证明各种加压绷带和其他间歇气压设备辅助治疗对肢体血管瘤有效[8]。④其他，如激光治疗，有报道纳米脉冲激光可用于治疗快速增殖的体表。血管瘤，尤其是溃疡型血管瘤[9]。放射治疗，已很少首选，可作为血管瘤末期的选择。现在有尝试用小剂量放射治疗多发病灶的报道[10]。固体二氧化碳，可用于体表血管瘤，每周或隔周一次。药物治疗：①糖皮质激素被认为是一线首选药物。但治疗敏感率只有30%~50%[11,12]。目前常推荐口服强的松龙，其剂量为2~3mg/(kg·d)，有报道使用大剂量5mg/(kg·d)强的松龙治疗有显效[13]，重症患者可使用超大剂量30mg/(kg·d)冲击治疗[14]。②化学疗法常用药物包括长春新碱、环磷酰胺和更生霉素。临床上推荐的长春新碱治疗量为1~1.5mg/m2或0.~0.mg/kg[15]。有报道认为长春新碱和皮质类固醇应作为一线治疗药物[16]。③α-干扰素（α-IFN）不作为首选药物，但对于占位并侵犯主要脏器或通道而危及生命者、生长在四肢有致截肢危险者，并经皮质类固醇系统治疗无效的重症婴幼儿血管瘤，可考虑用药。必须严密观察其神经系统等不良反应。也有使用后发生肿瘤扩大，血小板下降的病例报道[17]。④其他如普萘洛尔[18]，需要更多的临床研究确定其有效治疗剂量、最佳治疗时间等。人类重组巨核细胞和生长发育因子（Peg-rHuMGDF）正在实验阶段，可能成为另一种新的KMP治疗制剂。纠正凝血异常及支持补充疗法。根据患儿临床表现及出凝血指标检查，在DIC的不同阶段给予肝素等抗凝剂，潘生丁抗血小板药物及止血环酸、ε-氨基己酸等纤溶抑制剂治疗，同时配合输注新鲜冰冻血浆、红细胞、纤维蛋白原、冷沉淀、凝血因子、血小板等血制品予支持。需要强调的是，血小板不宜常规大量输注，因其内含有血管内皮细胞生长因子（VEGF），当血小板在肿瘤中被捕获破坏时，VEGF可能会刺激肿瘤生长[19]。KMP患者往往因凝血功能紊乱大出血、败血症、重要器官的损害以及巨大肿物压迫至呼吸道窒息而死亡。病死率可高达20%~30%[20]。准确、及时、有效的治疗，可减少病死率。本例患儿的诊疗过程缺乏积极性，有待进一步改进。

参考文献：

[1]SarkarM，MullikenJB，KozakewichHP，eta1.Thrombocytopeniccoagulopathy(Kasabach-Merrittphenomenon)isassociatedwith

Kaposiformhemangioendotheliomaandnotwith







































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