脑海绵状血管瘤CMs的自然病史

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多项关于CMs的自然病史和3项荟萃分析显示曾有出血或脑干部位的病灶出血风险最高。关于未来5年出血或局灶性神经功能缺损的风险的一项荟萃结果显示，未出过血的非脑干部位的CMs风险为3.8%，未出过血的脑干部位CMs风险为8.0%；有过出血的非脑干部位CMs风险为18.4%，有过出血的脑干部位CMs风险为30.8%。对于以出血为临床表现的患者，再出血多发生在未来的2.5年内，之后再出血的风险明显降低，基本等同未出过血的CMs。尽管出血后再出血的风险较高，许多患者在首次出血后临床症状会逐渐显著改善。由于流经CM的血液压力很低，因此，出血通常是推移而不是损害周围的脑组织，当出血吸收后，临床症状逐渐恢复。大约80%的患者在首次出血后1年内神经功能完全康复或遗留轻度残疾，另外，CMs血后的死亡率是非常低的。如果CMs患者出现癫痫发作，5年内再次发作的风险高达94%。如果癫痫发作时伴有急性出血和脑水肿，尚不清楚癫痫发作的风险是否会随着出血和水肿的吸收消退而降低。若患者以出血或局灶性神经功能缺损为首发表现，5年内出现癫痫发作的风险约为4%。另外，癫痫通常只发生在病灶累及幕上脑皮层的患者身上。