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性别:女
年龄:30
大体所见:手术切除显示肿块2cm,境界清楚,质韧。
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诊断结果
病理诊断:血管肌纤维母细胞瘤
血管肌纤维母细胞瘤是一种罕见的、良性间叶性外阴肿瘤,首次于年描述。它几乎发生于女性的外阴阴道区和男性腹股沟区。
大体上,肿瘤境界清楚,直径常5cm。组织学上,肿瘤表现为少细胞和富细胞区交替,由梭形细胞和胖的间质细胞组成,常围绕小的、毛细血管样血管聚集成群,胞质嗜酸性。常见肥大细胞,可有双核和多核细胞。间质可有少量黏液,无/罕见红细胞外渗,无非典型性,无/罕见核分裂像。
免疫组化上,肿瘤细胞表达vimentin,desmin、ER、PR,通常不表达角蛋白、S-和actin
鉴别诊断包括侵袭性血管黏液瘤。然而,血管肌纤维母细胞瘤境界清楚,细胞丰富,较多血管(缺乏明显的透明变性),常见肥胖的间质细胞,少量间质黏液和仅罕见红细胞外渗
富于细胞性血管纤维瘤也在鉴别诊断中,呈一致的中等数量的细胞,透明变性的血管和温和的梭形细胞,但通常没有肿胀的上皮样细胞
血管肌纤维母细胞瘤是一种良性肿瘤,切除后不复发。
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