毛细血管性血管母细胞瘤病理改变

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　　来源：桂秋萍

　　简述：毛细血管性血管母细胞瘤为WHO分类I级的肿瘤，组织起源不定，由间质细胞和丰富的毛细血管构成。大约25%的毛细血管性血管母细胞瘤与VHL病（VonHippel-Lindaudisease）有关。该肿瘤各年龄段均可发生，但常见于成年人，发病高峰出现在35～45岁。伴有VHL病者发病年龄偏于年轻人，平均发病年龄为29岁。男女之比为2：1。肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，但散发性血管母细胞瘤好发于小脑，VHL病相关的血管母细胞瘤常位于小脑、脑于和脊髓，幕上病变罕见，多发性病变见于VHL病患者。

　　图释：A.肿瘤囊内的瘤结节示意图；B.小脑水平切面：肿瘤位于小脑半球，呈囊实性，囊壁内见一瘤结节(箭头示)，呈灰黄色；C.毛细血管性血管母细胞瘤镜下改变，见丰富的毛细血管网及泡沫状的大间质细胞，网织染纤维色见肿瘤内含丰富的网织纤维(HEx，网织纤维染色x)。

　　病理改变：肉眼观：肿瘤表现为界清、血管丰富的红色结节，常位于囊壁上，肿瘤因富含脂肪成分而呈黄色。镜下观：肿瘤由两种主要成分构成，即泡沫状的大间质细胞和丰富的毛细血管网，并根据间质细胞的丰富程度分为细胞亚型(也称成年型)、网状亚型(幼年型)。前者肿瘤细胞含有多量的毛细血管，网织纤维染色显示肿瘤细胞含有丰富的网织纤维。后者瘤细胞含有大量的间质细胞，细胞呈圆形和多角形，胞浆丰满呈空泡状，细胞核居中，有时可见大而不规则的细胞核，甚至出现瘤巨细胞，这些都不作为间变的指征。免疫组化标记主要集中在间质细胞，间质细胞可表达NSE、Vimentin，不表达内皮细胞标记物CD34、CD31，一般不表达GFAP。VEGF是生理和病理血管生成的原始调节因子，在间质细胞高表达。毛细血管可表达内皮细胞标记物CD34、CD31以及Ⅷ因子等。Ki-67标记指数常小于1%。

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