面神经鞘膜瘤的临床特点和治疗

面神经瘤是较罕见的侧颅底肿瘤，而面神经鞘膜瘤是面神经瘤中最常见的一种病理类型，起源于面神经鞘膜雪旺细胞，可发生于从桥小脑角至腮腺区的面神经任何节段和分支，以乳突段、迷路段多见。主要临床表现为进行性周围性面瘫、听力减退、耳鸣、眩晕、平衡失调等，部分患者会出现耳部及面部疼痛、耳溢液、味觉改变、溢泪异常等。

诊断与鉴别诊断：

面神经鞘膜瘤主要是根据临床表现结合影像学检查来初步诊断的，其临床表现如上所述，其中进行性周围性面瘫是面神经鞘膜瘤典型特点。其颞骨CT表现为骨质膨胀性破坏；面神经MRI+增强表现为T1一般等信号、T2一般等或高信号、T1+增强一般均匀强化，多数面神经鞘膜瘤MRI显示为“哑铃”状。一般结合典型的临床表现与特征性的影像学结果可以得出初步诊断，但对于有些病例，诊断并不那么容易，在鉴别诊断方面需要注意：对于局限于内听道及桥小脑角的占位，特别是没有面瘫症状的面神经鞘膜瘤是很难与听神经瘤区分的，具体需要根据术中所见来区分；另外面神经鞘膜瘤需要与面神经血管瘤进行鉴别，其临床表现可以相似，但影像学结果是有区别的，比如内听道面神经血管瘤颞骨CT可以表现为内听道点状骨质破坏、面神经血管瘤在增强MRI表现为强化不均匀；对于一些颞骨、内听道以及桥小脑角的胆脂瘤主要根据增强MRI进行鉴别诊断，胆脂瘤一般不强化；对于腮腺占位，尤其是侵犯到乳突的，要考虑到面神经鞘膜瘤的可能性，也有可能是腮腺肿瘤沿面神经生长，术前判断正确与否直接关系到治疗策略的制定，所以术前要充分评估。

治疗策略：

面神经鞘膜瘤的处理主要包括随访观察、手术治疗、放射治疗。在制定治疗策略方面应将面神经功能保护放在第一位，在肿瘤不威胁生命的情况下尽可能保护面神经功能，当然充分评估病情及选择正确的治疗策略对面神经功能的保护起到关键作用。对于面神经鞘膜瘤患者，如有面瘫，临床上一般观察随访至面神经功能HBIII级，可考虑行手术治疗；如无面瘫，可观察随访，如肿瘤进一步增大压迫脑干，可考虑行手术治疗；如果怀疑为面神经血管瘤应尽早手术。对于行手术治疗的患者，如术前面瘫时间较短，可考虑肿瘤切除后行一期面神经重建；如术前面瘫时间较长，术后可考虑行面部相关微整形手术。放射治疗一般用于年龄比较大且不能耐受手术的患者。面神经鞘膜瘤的手术进路主要包括颅中窝进路、迷路进路与经乳突进路，其中颅中窝进路主要用于患者有实用听力，肿瘤累及膝状神经节及内听道；迷路进路主要用于无实用听力、肿瘤范围较大，侵犯膝状神经节、内听道及桥小脑角等处；如肿瘤未侵犯颅内，可以经乳突进路切除肿瘤，临床上会根据肿瘤位置大小以及患者情况具体制定手术方案，可以灵活结合以上各种手术进路。面神经鞘膜瘤的手术方式选择主要包括肿瘤全切除与瘤体减压，其中肿瘤全切除优点为肿瘤无残留、复发概率低，缺点为牺牲面神经功能；而瘤体减压优点为保留面神经完整性，可以部分保留面神经功能，缺点为肿瘤仍在，术后需要影像学密切随访。无论国内还是国际上，无论是医生还是患者，均对于面神经功能保护有越来越高的要求，因此在肿瘤不威胁生命或不引起其他症状影响生活的情况下，尽可能延长面神经功能完好的时间。对于一部分有轻微面瘫（HBII级）的面神经鞘膜瘤患者可以选择先进行肿瘤单纯减压，然后术后密切随访观察，如肿瘤进一步增大威胁生命或面神经功能持续性下降可以考虑二期行肿瘤全切除+面神经重建，当然这部分患者也可以选择随访观察。总之在肿瘤不威胁生命的前提下，制定治疗策略方面应将面神经功能保护放在第一位。