病例分享钙化上皮瘤

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病例

曹XX，3岁，颈项部肿物半年。

外观如下：

超声图像：

初步诊断：

术后病理：

讨论

钙化上皮瘤又称毛母质瘤(pilomatrixoma)，发生在皮肤真皮层深部与皮下脂肪交界处，源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤，多发生于儿童和青少年，女性多见，好发部位包括颈部、头部和面部，其次是上肢（可以发生在任何有毛发的皮区）。

临床表现乏特征性，误诊率高，有时可达%,目前超声为唯一影像学检查手段，诊断率为69-82%。肿物多表现为无痛性肿块，界清，生长缓慢，通常单发，质地坚硬，直径一般在0.5～3cm之间，偶尔更大，基底可推动。覆盖于肿瘤上的皮肤表面不规则，可呈红色、淡蓝色。

超声表现：

有文献将毛母质瘤的超声表现分为两种类型：

①实质有钙化型：皮下低回声肿物，边界清楚，呈椭圆形，内部回声不均，有散在强回声点（如本病例），斑状强回声甚至完全的弧形强回声伴声影（如下图，图片来至《浅表组织超声与病理诊断》-轩维锋）

②实质无钙化型：皮下椭圆形低回声，边界清晰，内部及周边可见血流信号。

资料证明，大约75％的毛母质瘤表现为钙化，而15％到20％表现为骨化。10％的肿瘤中心和外围有血流信号，而70％的肿瘤仅仅外周有血流信号。因为毛母质瘤血管丰富，周围被小动脉包绕。

鉴别诊断：

毛母质瘤的鉴别诊断包括角质囊肿（表皮样囊肿或毛根鞘囊肿）、皮样囊肿、腮腺肿瘤和血管瘤等。

1、通过有无钙化和外围血流信号等特征很容易把毛母质瘤和表皮或皮样囊肿鉴别开来。皮样囊肿表现为低回声团块，中心无回声而非强回声并且无血流信号。

2、通过解剖层次鉴别腮腺肿物，腮腺肿瘤位于浅筋膜深面，而毛母质瘤位于皮下层。

3、伴钙化的血管瘤呈分叶状并且质地较软，钙化相关区域（静脉石形成）呈圆形，低频率超声头可见在无回声血管沟内有明显的血流信号。

诊断思路：

当超声检查发现头颈部或四肢皮下真皮层与脂肪层交界处有边界清楚的肿块，内部有强回声伴声影，周边有低回声边缘或完整的低回声团块，内部及周边可见血流信号时,应考虑到毛母质瘤的可能。

参考文献：

1、轩维锋,张建兴,崔立刚等.浅表组织超声与病理诊断.人民军医出版社，.