右下颌骨静脉血管畸形1例,附诊断分析思

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一、患者信息及影像

患者：男性，14岁。

主诉:出生时左颊部发现红色斑块，皮肤表面淡紫，按压软。

现病史：患者出生时即发现左颊部红色斑块，皮肤表面颜色变化，呈淡紫色，按压软，近年逐渐增大。三年前，无意发现右侧下颌骨膨隆，近来数月有疼痛、下唇麻木等症状。该患发病以来，无咳嗽、咳痰；无发热、胸闷、气短、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。

既往史：无。

实验室检查：无特殊表现。

超声：无。

CT/MRI扫描：型号ORTHOPHOSXG3DCeph,球管电压60-90kV，管电流3-16mA。

二、病例问答挑战

问题1：该病例在CT图像中，较全景片获得那些更多信息？（多选）

A与牙根的关系

B病灶软组织密度改变

C病变区颌骨膨隆情况

D骨小梁形态变化

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问题一解读

答案：BC

磁共振增强及功能检查：设备为GE1.5TSignaTwinSpeed扫描仪。采用头一颈联合表面线圈。扫描序列和参数如下：①横断面快速恢复快速自旋回波T2WI(FRFSET2WI)：TR～ms，TE84．8ms，激励次数3。②横断面快速自旋回波T1WI(FSET1WI)：TR～ms，TE8～9．9ms，激励次数2。层厚5mm；层距lmm；视野24cm×18cm；矩阵×。③冠状面FSET2WI。④横断面、冠状面增强T1WI，增强剂马根维显（Magnevist）。常规剂量为0.1mmol/kg，最大允许剂量0.3mmol/kg。

全景片可见

右下颌骨后牙区、角区骨质破坏，密度降低，下颌骨下缘见骨质膨隆，病变区下颌神经管增粗，相邻牙浮立。

CT图像上可见

病灶区骨质向颊侧、舌侧膨隆，以向颊侧膨隆明显，呈多囊状，见扇形骨小梁，病变内见软组织密度影，密度不均匀，增强后实性部分呈斑片状不均匀明显强化，可见迂曲血管影，明显强化部分CT值：平扫（35Hu）、增强（78Hu）。双侧咀嚼肌区、腮腺、颊部见不规则团块状、片状强化影，增强后CT值为84Hu。双侧颈部未见明显肿大淋巴结。

磁共振图像可见

CT图像区所示软硬组织相应病灶T1WI为中等信号，T2WI(压脂)为较高信号。

问题2：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A骨肉瘤

B颌骨静脉畸形

C颌骨动静脉畸形

D角化囊性瘤

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问题二解读

答案：B

病理所见

“右下颌骨”镜下可见大量大小不等的血管位于骨小梁间，管壁较薄，可见内皮细胞，部分管腔内含红细胞，血管间纤维组织增生，部分区域可见灶性炎性细胞浸润。

病理诊断

“右下颌骨静脉血管畸形”。

三、诊断分析思路

全景图像特点为右下颌骨病变区骨质有膨隆，平片显示向下膨隆明显，病变累及下颌神经管，神经管稍显增粗，管壁骨质不完整，相邻牙呈浮立状。

CT平扫可见右下颌骨病变区骨质膨隆明显，向颊侧更甚。病变内部分软组织增强后强化明显，最高CT值达99Hu，平均为78Hu，部分可见呈迂曲血管影。部分骨小梁延相邻骨皮质排列呈扇形。双侧颌面部软组织内见强化明显病灶。未见增粗回流静脉、未见双侧颈部肿大淋巴结。

磁共振检查见右下颌骨内及双侧颌面部软组织内病灶于T1WI为中等信号，T2WI图像为高信号。

（1）全景片的意义：全景片可以直接观察右下颌骨区病灶与下颌神经管、相邻牙根的关系，该病变区神经管的改变可排除牙源性病变的可能。

（2）CT图像的意义：能明确病变区骨质膨隆方向（颊舌侧膨隆，以颊侧为主），右下颌骨内病灶强化方式为蚓状、团块状、片状明显强化，根据该强化方式可考虑脉管畸形可能。骨小梁呈扇状排列是该病变影像学改变特点之一。双侧颌面部软组织内有脉管畸形病灶。

（3）MR图像的意义：在MR图像上，病灶信号不均匀，T2WI图像中呈高信号表现，提示该病变为液性成分为主。

（4）定性诊断：本病例特点为临床上14岁男性，病史较长，病变多发，累及软硬组织。主诉有右下颌骨病变区疼痛、麻木等症状，这些症状与恶性肿瘤相似。影像学表现中骨质吸收，骨小梁尚存，呈推移、扇形改变，骨皮质连续，可与恶性肿瘤相鉴别。病变CT增强后强化呈蚓状、团块状。颌面部软组织病变在CT、MR图像中的密度、信号改变均与颌骨内病变基本一致，因此考虑一元论。综上所述，本病例倾向诊断为良性病变。

四、诊断与鉴别诊断

本病例的特点为儿童男性患者，出生既有，多发累及颌面部软硬组织。右下颌骨区疼痛、麻木与恶性肿瘤症状相似，但出生既有、病史较长，及全景、CT、MR影像学表现中恶性征象不明显，扇形排列骨小梁、蚓状团块状强化方式、软硬组织多发等特点均提示为脉管畸形，综合分析可诊断为中低血循脉管畸形（静脉畸形）。

（1）骨肉瘤：以瘤细胞直接形成骨样组织为特征。肿瘤的主要成分为肿瘤性骨、肿瘤性成骨细胞和骨样基质。骨肉瘤是颌骨肿瘤中最常见的一种恶性肿瘤，好发于年轻人，10-30岁最多见，男性多于女性。早期症状是患部间歇性麻木和疼痛，很快转变为持续性疼痛，并可伴有反射性疼痛。下颌骨较上颌骨多见，均好发于后部。成骨型骨肉瘤以成骨为主，瘤骨结构可呈日光状、针状、棉絮状，部分以软组织肿块表现为主。部分骨肉瘤病变可穿破骨皮质，侵犯周围软组织，可见不规则瘤骨及Codman三角形成。

（2）颌骨动静脉畸形：又称为颌骨中心性血管瘤，实质上是颌骨内高血循脉管畸形，多为先天性病变，约占所有骨病变0.7%，一般好发年龄为20-30岁，表现为患部无痛性肿大。影像学图像中颌骨病变区见明显强化溶骨性病变区（血池），并可见提早显示、增粗回流静脉。本病例无增粗回流静脉，强化方式与动静脉畸形不同，因此可做鉴别诊断。

（3）角化囊性瘤：一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤，延颌骨长轴生长，病变较大时仍不引起颌骨膨大，膨胀方向多向舌侧。多发生于第三磨牙区，下颌骨较上颌骨多见，平扫CT值或接近于水液，或与软组织相等，增强CT上，病变内囊性病变无强化。本病例从膨胀方式，病灶内密度改变、神经管改变等方面都可以与角化囊性瘤做鉴别诊断。

病例供稿上海交通大学医医院放射科朱凌

专家点评

该病例为14岁男性患者，病灶位于右下颌骨角区及升支区。该病变影像学特点为平片上病灶向下膨隆，骨皮质较连续，下颌神经管显示不清。CT图像特点为，病灶向四周均有膨隆，骨皮质基本连续，部分连续性欠佳，增强后有团状、蚓状明显强化。磁共振图像特点为病灶为长T2长T1信号，团块状强化明显。在CT、磁共振图像中均可看到颌面部软组织内有脉管畸形病灶存在。

颌骨病变以牙源性病变为主，非牙源性病变所占比例较牙源性病变低。该病变需与牙源性肿瘤、囊肿鉴别，该病灶向四周膨隆，颊舌侧均膨隆明显，并且下颌神经管显示不清，根据这些表现可将良性牙源性囊肿及肿瘤排除。颌骨病变以骨质膨隆为主，骨皮质较连续，并且强化方式为团状、蚓状明显强化，这些影像学特征可与常见的骨肉瘤、原发性骨内癌等相鉴别。

颌骨脉管畸形中，文章发表较多的是中心性血管瘤即动静脉畸形，该病变虽部分强化明显，但没有早期出现的增粗的异常回流静脉，并且颌骨内无明显强化的血池，因此，可以将中心性血管瘤排除。结合颌面部其余软组织中的脉管畸形表现，可将该病灶，诊断为颌骨脉管畸形中的静脉畸形。

颌骨静脉畸形发生率小，在中文文献中并无报道，可如不对其有一定的认识会对临床治疗的制定产生误导，引起较为严重的后果。根据颌骨膨隆、骨小梁扇形改变，增强后团状、蚓状明显强化，对其影像学特点会有一定认识，加上对临床征象及病史的了解，可对其诊断有一定的把握。

点评专家：上海交通大学医医院放射科陶晓峰主任

参考文献：

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