患者,24岁,侧面颈部肿块疑为何病

时间:2017-4-1 17:22:51 来源:腮腺血管瘤

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患者,24岁,患β-地中海贫血症,表现为侧面颈部肿块。计算机X线断层成像与磁共振成像显示,右侧腮腺(图A-B,箭头)有2.3×2×2.2cm的肿块,合并骨结构的膨大与粗化(图A,箭头)。鉴别诊断包括唾液腺肿瘤、转移瘤、血肿、血管瘤和髓外造血(EMH)。肿块细针穿刺检查表明为正常骨髓细胞(图C),并且明确了EMH。病理学检查显示一个质软,呈暗红色的凝块状团块(图D),因此被确诊为EMH。

EMH和骨改变可确诊为β-地中海贫血症。EMH主要发生于未经治疗或不恰当治疗的重型地中海贫血或中间型地中海贫血患者中,并且高灌注疗法可能无效。然而,EMH在接受适宜疗法的地中海贫血患者中并不常见。

虽然,EMH多见于脾脏和肝脏,但EMH的软组织肿块较少见。活组织检查表明,EMH发生在不常见的部位上时,应该排除其它鉴别诊断。如果EMH发生在常见部位,且没有引起临床表现时,应严密监测,不必进行活组织检查,另外还需要努力抑制无效的红细胞生成或增加其有效性,这些也许足够了。









































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