青少年早期声门型喉癌一例

年Rehn首次报道了头颈部鳞癌。至年，文献回顾发现共有91例头颈部鳞癌报道。喉癌仅占头颈部恶性肿瘤的0.1%以下。

青少年头颈部鳞癌无男性好发倾向，两性均等，这一特征与成年人不同。不考虑为喉癌，内窥镜检查困难和多种具有相似症状的良性肿瘤干扰等因素致使儿童喉癌诊断较为困难。

青少年鳞状细胞癌发生非常罕见。自年首次报道以来，文献报道总例数不到80例。孟加拉国国立癌症研究院肿瘤放射治疗科Balakrishnan等近期在CaseReportsinOncology发表一例16岁少女罹患早期声门型喉癌的病例。

病例报道

患者女，16岁，因「声音嘶哑逐渐加重4月余」入院。医院行抗生素治疗。纤维内窥镜发现右声带前2/3有一息肉，右声带活动受损。随后，该患者行息肉摘除，免疫组化示分化较好的鳞癌。之后，转至肿瘤科进一步治疗。

该患者无吸烟和饮酒史。她有被动吸烟史。她无喉部手术史，无射线/致癌物暴露史；也无家族恶性肿瘤史。颈部CT示右声门不平整，未见颈部结节。重新评估其活组织免疫组化切片，确诊为分化较好的喉部鳞癌（T2N0M0期）（图1）。

图1.活检组织免疫组化示鳞状细胞癌（HE染色x20）

该患者行根治性放疗，参照T2期声门癌治疗指南治疗。肿瘤上界位于甲状腺软骨上1cm，下界位于环状软骨的下缘，前界与空气相邻，后界附着于椎体前缘（图2）。该患者未预防性行颈部结节治疗，这是因为T2期结节阳性率低于2%。存在风险的器官为腮腺和脊椎。

图2.放疗照射区域和剂量-体积直方图

考虑到为早期病变，该患者未行同步化疗。该患者行根治性放疗（33次共66Gy，每次2Gy，一周5天或6天）。治疗期间，用裙式防辐射衣物覆盖胸部避免辐射弥散影响。患者放疗耐受性较好，并在常规随访期。上次随访时尚未复发。

讨论

喉癌常见于成年人，儿童罕见。儿童最常见的喉部肿瘤是喉乳头状瘤，其为良性肿瘤。其他儿童喉部肿瘤类型包括血管瘤，鳞癌，小唾液腺肿瘤和肉瘤。

儿童罹患喉癌的可能性低，声音嘶哑为青春期正常生理变化特征，以及误诊为上呼吸道感染和用嗓过度等因素致使儿童喉癌诊断延误。

高度怀疑的心态是诊断儿童早期肿瘤所必需的，以及必须对声音嘶哑持续2周以上的任何年纪的患者行纤维喉镜检查评估。声带是仅次于声门上和声门下外侵袭最常见的部位。

儿童喉部鳞癌主要的风险因素是头颈部辐射暴露。其他风险因素还有吸烟，被动吸烟，化学物质暴露和恶性肿瘤家族史。该患者除暴露于被动吸烟外，无其他风险因素。

最近研究发现，HPV感染（16，18和33），HPV诱导的基因组突变以及染色体易位（t15；19）与青少年肿瘤发生发展有着一定的联系。由于本国条件所限并未进行HPV分型和细胞遗传学评估。

分期明确的儿童喉癌并没有统一的治疗规范。但是，然而，有病例报道称即使儿童期这类肿瘤更具侵袭性，但是同类治疗的反应与成人相似。

早期肿瘤可通过剥除（T1a），激光切除（T1）或根治性放射治疗（T1/T2）等方法治疗，晚期肿瘤可能需要采取同步或序贯多学科治疗（手术，放疗和化疗）。早期肿块更适合放疗，因为它可以保护嗓音，降低复发风险和减少重复活检次数。因而，手术治疗可作为疾病复发后的拯救方案。

由于不常见，小儿头颈部放疗方案制定较成年人困难，此外，我们更倾向于使用很少需要调整的放疗方案。更重要的是，儿童肿块巨大，治疗体积也大，并且，正常组织在放疗时有发生并发症的可能，儿童的脑，动脉和心脏等重要器官放射耐受剂量低于成人，以上因素使得方案的制定很具有挑战。

儿童的关键结构的治疗需要小心，如骨、生殖器和椎体。例如，10Gy以上放疗剂量可致儿童骨生长停滞；卵巢或睾丸剂量分别达到6-10和1-2Gy时有不孕不育的风险；牙齿部位剂量达到10Gy时有发生龋齿/下颌畸形的可能。在儿童椎体附近放疗时，我们需要增加治疗区域以使得整个椎体接受均一的治疗，这可以避免骨差异性生长的发生。

在制定方案时，我们大多要决定儿童是否需要多学科治疗，非共面照射是否有效或强度调整的放射治疗或质子治疗是否有利。专门的治疗设备可使得靶区治疗剂量充分而正常结构所受辐射剂量低于其耐受值或尽可能的低。由散发，引出束和漏出等产生的低剂量辐射是罹患第二种肿瘤（SM）的最主要风险因素。理解放疗导致SM发生的机制，风险及作用可使得我们更好的制定方案。

放疗可诱发内分泌缺陷，面部生长延迟，牙齿异常和神经认知功能异常。在10岁时罹患第二种肿瘤的风险约为1.7%。cGy/次也可致软骨坏死或食管狭窄。除罹患第二种肿瘤外，其他副作用的发生一般在治疗后的第一个十年间。

结论

儿童喉部肿瘤的治疗具有挑战性，早期诊断是关键。治疗方案的利弊需要在治疗结局和功能结局间仔细权衡。长期随访及时发现并发症，如尽早发现内分泌异常。HPV疫苗是否有助于降低这类儿童肿瘤的发生仍待验证。

编辑：顾于燕