什么是蓝色橡皮泡痣综合征

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蓝色橡皮泡痣综合征

年7月16日，星期二，新入院20人，手术16人，预术10人，截止发稿，在院病人人

今天是我们的手术日，两个病区共进行手术16人，截止发稿，还有3台手术未结束，血管瘤科医生和护士还忙碌在手术室和病房里

今天我们来认识一位10岁的手术患儿小明（化名）

小明五年前开始面色发黄，乏力，精神差，医院查血后发现贫血，遂住院进行输血，但是症状仍然没有改善，后医院，诊断为慢性失血性贫血，消化道静脉畸形。

经过多方打听，医院血管瘤科，以蓝色橡皮痣综合征收住入院，今日在完善了各项术前检查后进行了手术。

那么什么是蓝色橡皮泡痣综合征呢？

蓝色橡皮泡痣综合征（BlueRubberBlebNevusSyndrome）是一种以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为表现的临床综合征。是一种罕见的全身性疾病，至今国内外报道不足例。

BRBNS血管瘤的数目和大小不等，会随年龄增长而增多、增大，且不能自行萎缩，可累及全身不同部位，但本病主要表现为皮肤及胃肠道的多发性血管瘤。

皮肤血管瘤通常无症状，若累及关节，临床上可有关节疼痛、活动障碍。偶有患者可出现病变处疼痛，也可表现为出汗增加。BRBNS也可累及整个消化道，临床上表现为反复出血及贫血，出血多为慢性、隐匿性、间歇性，较少发生黑便及便血。常表现为消化道出血及继发缺铁性贫血；皮肤血管畸形有三种临床表现：①静脉畸形（海绵状血管瘤）；②蓝黑色斑疹或丘疹，压之可呈苍白色；③乳头状可压缩的蓝黑色囊性血管畸形，质地橡皮样，可压缩，压力解除后可恢复，不能自发消退。皮肤病变直径数毫米到数厘米，随年龄增长病变渐增大，伴有疼痛或压痛，瘤体局部有多汗现象，孤立散在或数百个聚集，可见于任何部位，以躯干及上肢多见，皮肤病损一般不易出血。胃肠道损害主要位于小肠，胃及结肠少见，易出血，出血多为慢性、隐匿性、间歇性，常无明显临床征象。

除典型的皮肤及消化道表现外，BRBNS还可累及全身各个组织和脏器，包括中枢神经系统、肝脏、眼及眼眶、甲状腺、腮腺、肺、肾、脾及膀胱等。不同脏器的血管瘤可以引起不同症状，比如头痛、癫痫、脑出血、脊髓压迫、慢性咳嗽及眼球突出等。罕见的并发症还有凝血功能障碍、血小板减少、弥漫性血管内凝血（DIC）等。

小编提醒大家当患者有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者并伴有腹痛、黑便等消化道不适时，除完善MRI（磁共振）鉴别血管瘤与软组织肿瘤外，还应完善内窥镜检查发现消化道粘膜下血管瘤。临床表现、内镜检查和病理检查是其诊断的关键。对于不明原因的消化道出血，特别对于青少年患者，应提高警惕，以免漏诊和误诊。

长按