普萘洛尔治疗婴儿血管瘤的适应症和禁忌症

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年美国食品及药品监督管理局(FDA)批准普萘洛尔用于治疗婴儿血管瘤。其机制尚不明确，目前提出的假说，早期效应可能是因为一氧化氮释放减少引起的血管收缩，从而减少血流，导致瘤体褪色;中期效应可能是因为普萘洛尔能抑制两种前血管因子，即血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子，从而抑制血管内皮细胞的再生，导致生长停滞;长期效应可能在于诱导增殖性内皮细胞凋亡。目前普萘洛尔已被证实具有安全性及有效性，替代糖皮质激素成为高风险血管瘤的一线用药。适应症普萘洛尔适用于如果不干预可能造成严重疾病的复杂病变。是否应用普萘洛尔治疗需根据血管瘤的解剖学位置、大小、分型、功能损害风险、永久毁形风险及对患者及家长的心理影响综合评估。最重要的是危及生命的风险，如位于气道的血管瘤，可能因瘤体的增大或破溃导致窒息。此外，面部血管瘤经常具有高风险性，因其常累及眼周、鼻周、口周及腮腺，可能引起相应器官发育障碍，导致功能损害及面部畸形，血管瘤消退后可能留有萎缩性瘢痕，对患儿精神及心理造成影响。一项研究发现，位于会阴部的血管瘤发生溃疡等并发症的概率最高为52%，因此会阴部血管瘤需干预治疗的概率很高。此外，由于巨大血管瘤可能导致充血性心衰，皱褶部位(如颈部、腋下等)血管瘤易并发溃疡、疼痛，以及其它严重影响家长及患儿心理迫切要求治疗的血管瘤需酌情考虑。综上所述，普萘洛尔的绝对适应征为:有危及生命、功能损害、溃疡或毁形风险的婴儿血管瘤。预处理与禁忌症在普萘洛尔治疗开始前，应做预筛选。根据年芝加哥共识，问诊主要包括有无喂养不良，呼吸困难，呼吸急促，睡眠紊乱，喘鸣，心脏杂音或心脏阻塞或心律失常的家族史。用药前检查应包括心率，血压，心血管和肺部评估，其中心血管评估对于新生儿(小于1个月)心率低于70次/min，婴儿(1～12个月)心率低于80次/min，幼儿(大于12个月)心率低于70次/min的患儿建议常规行心电图检查，而超声心动图及心内科对于没有心血管疾病相关症状及家族史的患者来说不是必要的。根据年澳大利亚脉管异常及儿童皮肤病学工作组共识，普萘洛尔的相对禁忌症包括有低血糖倾向(如生长缓慢、口服激素中、喂养困难、胃肠炎等)，有心血管疾病(心律失常、传导异常、心动过缓、主动脉缩窄等)，支气管痉挛，颅内动脉异常(如PHACE综合征)及其它系统性疾病。此外，口服普萘洛尔治疗IH还可出现以下不良反应：血钾升高、噩梦等。这些不良反应多可通过其他药物治疗解决。也有报道口服普萘洛尔治疗IH后出现罕见严重并发症——肿瘤溶解综合征（tumorlysissyndrome,TLS），患者可出现高钾血症、高磷血症、低钙血症和高尿酸血症。预览时标签不可点